Врожденная слабость соединительной ткани являет собой ряд наследственных коллагенопатий, оформленных в синдромы: Эллерса Данлос, Морфана, гомоцистинурию, несовершенный остегенез, спондило-эпифизарная дисплазия и др., а также состояния называемые недифференцированной дисплазией соединительной ткани, которые определяются как нозологически самостоятельный синдром полигенномультифакториальной природы, который проявляется внешними фенотипическими признаками в сочетании с диспластическими изменениями и клинически значимыми дисфункциями одного или нескольких внутренних органов. Наследственные болезни соединительной ткани обусловлены нарушением синтеза коллагена. Как известно, коллагены являются семейством внеклеточных матриксных белков, играющих важную роль в поддержании целостности тканей и органов, водно-солевого равновесия, участвующих процессах иммунологической защиты организма, переломов костей, агрегации тромбоцитов и др. Мутации в генах, отвечающих за синтез этих белков, или дефицит активности посттрансляционных ферментов синтеза коллагена приводят к возникновению данной группы болезней. В настоящее время идентифицированно 19 типов коллагеновых белков, включающих более 30 видов полипептидных цепей, гены которых расположены на 12 хромосомах.

Соединительная ткань представленна:

1. собственно соединительная ткань;
2. клетки крови и кроветворная ткань;
3. хрящевая и костная ткань.

Собственно соединительная ткань имеет два варианта организации: рыхлая соединительная ткань (фибробласты, хондробласты, остеобласты, тучные, плазматические, эндотелиальные клетки, нейтрофильные лейкоциты, моноциты, лимфоциты и др.) и плотная соединительная ткань (неоформленная – апоневрозы, сетчатый слой дермы, капсула и оболочка селезенки, лимфатических узлов, нервов, мышц; оформленная – связки, сухожилия, хрящи, кости). Многочисленные функции соединительной ткани определяют ее глобальное значение для организма.

Нарушение физиологического взаимоотношения между синтезом и катаболизмом коллагеновых белков приводит к развитию фибротических процессов во многих органах и тканях, что и определяет состояние болезни организма.

Коррекция нарушенных генными мутациями взаимоотношений синтез-распад является патогенетически центральным направлением лечебных мероприятий наследственных коллагенопатий. Дефицит-восполнением, избыток-разрушением и элиминацией – тактика в подборе лечеебных препаратов.

Пчелиная пыльца содержит практически все жизненно важные компоненты для физиологического балансирования: белок, 18 аминокислот, 16 витаминов, 18 минералов, 28 микроэлементов, ферменты. Заместительная терапия ферментами, микроэлементами, витаминами обеспечивает клетки катаболическими катализаторами, когда блокирован процесс распада и в клетках отмечается тенденция к биосинтезу структурных единиц, подвергающихся полимеризации в макромолекулы. В результате воздействия основных компонентов Пчелиной пыльцы лабилизируются лизосомы, запуская ряд внутриклеточных обменных процессов. За счет локального разрушения митахондрий лизосомы дают толчок к делению последних, а также стимулируют синтез митахондрий de novo, видоизменяя энергетический потенциал в клетке. Лизосомальная система клетки строго организована в своей деятельности во временном и пространственном отношении, благодаря присущему лизосомам механизму гетеро и аутофагоцитоза, а также набору гидролитических ферментов, обеспечивающих регуляцию интенсивнасти обмена всех необходимых для нормальной жизнедеятельности, макромолекул на стадии катаболизма.

Лизосомы – инструмент, обеспечивающий состояние метаболического равновесия. Продукт фирмы NSP Пчелиная пыльца за текущий год был назначен 25 больным с врожденной слабостью соединительной ткани. Отмечалось улучшение биоэнергетического потенциала организма, уменьшался лимфоцитоз, повышалась устойчивость к стрессовым ситуациям, снижалась чувствительность к пыльцевым аллергенам, повышалась двигательная активность и переносимость физических нагрузок, повышалась резистентность организма к бактериальным и вирусным инфекциям. Продукт назначался 1 месяц по 1 капсуле 2 раза в день, затем поддерживающая доза 1 капсула в день утром после еды в течении 5 месяцев. Побочных эффектов при данном режиме приема не отмечалось. Таким образом, больным с врожденной слабостью соединительной ткани в комплексном лечении рекомендовано назначение продукта Пчелиная пыльца.