Фенилкетонурия – наследственно-генетическое заболевание, детерминированное нарушение обмена аминокислоты фенилаланина. При этом заболевании в крови накапливается высокотоксичный фенилаланин и его метаболиты, что при отсутствии диеты и лечения приводит к тяжелой умственной отсталости – олигофрении.

Фенилкетонурия – яркий пример, когда вовремя обнаруженный дефект, правильная тактика врача и терпеливое, внимательное отношение родителей, могут полностью обезопасить развитие тяжелой инвалидности у ребенка и сохранить абсолютное здоровье.

Фенилкетонурия – это наследственное заболевание (а значит хроническое и тяжелое), при котором нарушен обмен веществ из-за отсутствия печеночных ферментов, которые осуществляют переход фенилаланина в тирозин. При этом происходит блок обмена аминокислот, которые являются компонентами гормонов надпочечников (адреналин, норадреналин), щитовидной железы (тироксин и др.), гипофиза (серотонин, меланин). Все эти вещества являются еще и передатчиками нервных импульсов по нервным волокнам. Поэтому из-за дефицита важнейших веществ страдает центральная и вегетативная нервная система, головной мозг.

В результате кровь отравлена токсическими веществами, страдают клеточные и белковые элементы крови – факторы поддержки иммунитета. При выведении токсинов через органы выделения (кожа, легкие, мочевыделительная система, желудочно-кишечный тракт) происходит их повреждение.

Итак, какие органы и системы поражаются при фенилкетонурии:

• печень и поджелудочная железа: ферментная недостаточность;
• интоксикация (холециститы, ДЖВП, гастродуоденит), дисбактериоз, глистные инвазии;
• кровь, мало белка в крови – недостаток иммуноглобулинов, интерферона – факторов иммунитета, поражены эритроциты и лейкоциты – снижен иммунитет – анемия, интоксикация – токсины циркулируют в крови и "оседают" во многих внутренних органах – аллергизация;
• мочевая система: энурез;
• обменно-воспалительные процессы;
• нервная система: отставание умственного развития, нарушение памяти, концентрации, внимания, повышенная возбудимость, судороги, депрессивно-тревожные состояния;
• эндокринная система: нехватка адреналина и норадреналина приводит также к снижению иммунитета; страдает щитовидная железа из-за нехватки гормонов, это приводит к нарушению роста, задержке физического развития и т.д.; нехватка гормонов гипофиза и надпочечников приводит к нарушению функции половых желез, особенно у мальчиков;
• дыхательная система: частые ОРЗ, бронхиты, пневмонии;
• кожа: солнечная аллергия дерматиты.

Главным лечением фенилкетонурии является особый пожизненный (особенно до 15 лет) рацион питания, который исключает животную пищу (мясо, рыба, печень, почки, колбаса, яйца сыр), изделия из пшеничной и рисовой муки (хлеб), рис, овсяную крупу, бобовые, изюм, орехи, шоколад и многое другое. Такая диета считается жестко вегетарианской, ограничивающая поступление белков, жиров, ПНЖК, витаминов и микроэлементов. Дети до 5 лет находятся на питании смесями – белковыми гидролизатами "Фенил-Фри", "Тетрафен" и др.

Если в последние годы практически снят диагноз фенилпировиноградной олигофрении благодаря специальным диетическим смесям, то все другие названные проблемы решаются с большим трудом, т.к. связаны с приемом фармакологических препаратов. На фоне сниженного иммунитета, общей хронической интоксикации, искаженного обмена веществ, постоянного дефицитного состояния по витаминам, минералам и белка развиваются часто совершенно непредсказуемые реакции организма на фармпрепараты, резко нарушаются биохимические показатели крови детей.

Арсенал возможных для применения фармпрепаратов при фенилкетонурии ограничен.

Противопоказаны:

• сульфаниламидные препараты, большинство антибиотиков;
• жаропонижающие;
• анальгетики;
• нейростимуляторы (церебролизин, пантогам, которые назначаются при отставании в развитии головного мозга – побочно приводят к перевозбуждению)
• ноотропы – улучшают обмен веществ в головном мозге (ноотропил, энцефабол, сермион), побочно вызывают бессонницу, судорожный синдром, психомоторное возбуждение
• антидепрессанты (амитриптилин, заловт) очень токсичны, ограничены по возрасту – после 6-8 лет;
• транквилизаторы (тазепам, оксазепам и др.). По последним данным способствуют возникновению депрессии.

Все это ведет врачей и родителей к поиску альтернативных методов лечения сопутствующих заболеваний и перечисленных проблем. Одним из таких перспективных методов является использование биологически активных добавок растительного происхождения компании NSP.

Опыт применения продукции компании у 39 больных фенилкетонурией показал высокую эффективность при ОРВИ, ОРЗ, ангинах, как профилактические средства для повышения иммунитета, выведения токсинов, для улучшения работы ЦНС, головного мозга и др. систем. Обоснованность применения БАД NSP была следующая.

Согласно последним данным Института питания Российской академии наук, изучавшим особенности обмена витаминов группы В, витамина С при фенилкетонурии у детей, которые находятся на элементном диетпитании с использованием спец. продуктов, указывается недостаточная обеспеченность витаминами В₂, В₁₂, С. В то же время повышено содержание витамина В₆ в плазме крови, что может провоцировать перевозбуждение. Причем повышение доз витамина В₂ снижает уровень витамина В₆ до нормы.

Указанные взаимосвязи витаминов группы В, которые необходимы больным фенилкетонурии для адекватного функционирования нервной системы, могут обеспечить только натуральные витаминные комплексы.

Так, мы использовали детский витаминный препарат Витазаврики, в котором все витамины выделены из натуральных продуктов (моркови, свеклы, бурых водорослей, шиповника и т.д.). Если учесть, что наш организм употребляет только то количество витаминов, которые необходимо, то их избыток с легкостью выводится из организма.

Поэтому для детей с фенилкетонурией, которым показаны сложные уровни витаминов, целесообразнее использовать натуральные витамины и дать организму возможность компенсировать недостаток одних и свободно вывести избыток других.

Известно, что у детей с фенилкетонурией нарушен минеральный обмен – дефицит кальция, магния и др. Важно, чтобы минералы тоже поступали в максимально легкоусвояемой форме и были природными. Мы применяли эффективный препарат Коллоидные минералы, где в жидкой хелатной форме содержится 64 макро- микро- и следовые элементы, необходимые растущему организму. Без минералов не функционируют правильно ЦНС, страдают костная и иммунная системы, кроветворение.

Специфическая диета при фенилкетонурии приводит к дефициту тех веществ, которые могут поступать только с животной пищей. Материалы последней конференции Международного общества неонатального скрининга показали, что у детей с фенилкетонурией значительный дефицит полиненасыщенных жирных кислот, которые являются компонентами клеточных мембран и в основном содержаться в ЦНС. Поэтому их дефицит приводит к различным нарушениям нервной системы, кроветворения на клеточном уровне. Мы наблюдали улучшение показателей развития детей с фенилкетонурией, которым вводится препарат Омега-3 – очищенный концентрат ПНЖК. Детям с фенилкетонурией необходимо 3-4 месячных курса в год. Эта добавка – натуральная замена ноотропов, т.е. создает питание мозга, улучшает мозговое кровообращение и проводимость нервных волокон. Что еще практически не поступает с пищей и не синтезируется в организме больных фенилкетонурией? Это – Кофермент Q10 – вещество, без которого невозможна жизнь, т.к. из него вырабатывается АТФ, энергия клеток. Из-за этого страдает сердечная мышца, возникает дистрофия и другие изменения.

Для питания нервной системы и головного мозга необходим лецитин. Это основное строительное вещество периферической нервной системы (17%), мозга (30%), печени и легких. Мы предлагаем высокоочищенный Лецитин из сои, который не дает побочных действий. Его дети принимали курсами 2 раза в год по 50 дней.

Для улучшения мозгового и периферического кровообращения (при энурезе, вегето-сосудистой дистонии и т.д.), для улучшения умственных способностей использовался препарат Готу Кола. Он улучшает память, снимает головную боль, судороги. При этом не дает возбуждающего действия.

Одна из главных проблем детей с фенилкетонурией – гипофункция щитовидной железы, отсюда исходят нарушения эндокринной системы. Эту проблему с успехом решали добавкой из бурой водоросли Келп. Он не только снабжает щитовидную железу природным йодом, но содержит и другие макро- и микроэлементы, 12 натуральных витаминов. Эта добавка показана курсами 2 раза в год.

Хроническая интоксикация при фенилкетонурии требует постоянного очищения печени и крови. Для этого применяли простые, но очень эффективные травы Репейник и Красный клевер. Они очищали кровь, лимфу, селезенку и печень. Курсы – 2 раза в год. При этом дети редко болели, не возникали аллергические процессы. Уникален в своем роде Жидкий Хлорофилл, это кислородный коктейль, источник магния, он повышает иммунитет, выводит токсины и аллергены, улучшает кроветворение, помогает нервной системе в передаче нервных импульсов. Мы используем его с октября по апрель ежедневно. Благодаря этому многие эпидемии, простуды удалось избежать. Для очистки почек назначался Юрай, который выводил накопившиеся соли и снимал воспалительные процессы мочевой системы.

В целом для детей с фенилкетонурией был разработан календарь оздоровления добавками NSP в возрастных дозах:

январь	Витазаврики, Жидкий Хлорофилл, Готу Кола, Репейник	февраль	Витазаврики, Жидкий Хлорофилл, Коллоидные минералы, Омега-3
март	Юрай, Бифидофилус, Жидкий Хлорофилл, Красный клевер	апрель	Витазаврики, Бифидофилус, Готу Кола, Репейник
май	Витазаврики, Омега-3, Кофермент Q10, Келп	июнь	Витазаврики, Коллоидные минералы, Красный клевер, Лецитин
июль	Юрай, Коллоидные минералы, Келп, Лецитин	август	Бифидофилус, Жидкий Хлорофилл, Омега-3, Кофермент Q10
сентябрь	Бифидофилус, Готу Кола, Лецитин, Красный клевер	октябрь	Витазаврики, Лецитин, Юрай, Репейник
ноябрь	Витазаврики, Омега-3, Кофермент Q10, Жидкий Хлорофилл	декабрь	Витазаврики, Коллоидные минералы, Жидкий Хлорофилл, Лецитин

В результате у 69% детей снизилась заболеваемость ОРЗ, аллергическая настроенность организма, улучшилась память, внимание. 78,7% детей успешно учатся в общеобразовательных школах. У 88,6% уровень фенилаланина в крови оставался стабильно низким.

Во время острых заболеваний ОРЗ мы использовали в этой группе больных По д'Арко, Коллоидное Серебро, Красный клевер, Жидкий Хлорофилл, Бифидофилус. В результате в 87% случаев удавалось избежать приема антибиотиков, жаропонижающих и других химических препаратов, при этом показатели фенилаланина у большинства оставались в пределах нормы, а выздоровление наступало быстрее, чем при использовании фармакологических лекарств.

Таким образом, специфическая вегетарианская диета, которую годами вынуждены соблюдать больные фенилкетонурией, приводит к дефициту в организме жизненно важных веществ, что с успехом может быть компенсировано ежедневным приемом БАД NSP. На это особенно необходимо обратить внимание родителям девушек с фенилкетонурией, которые в будущем планируют стать мамами. Выносить ребенка при диете можно только с высококачественными пищевыми добавками, которые компенсируют недостаток необходимых полезных веществ, что тоже было нами апробировано при назначении БАД NSP беременным с фенилкетонурией.

И наконец, сегодня мы можем предложить эффективные природные высокоочищенные травы в виде БАД NSP, которые смогут безвредно заменить большому числу больных с различными нарушениями обмена веществ (на примере фенилкетонурии) химические антибиотики, жаропонижающие, иммуномодулирующие и другие фармпрепараты, что необходимо особенно подчеркнуть врачам-генетикам, педиатрам, акушерам-гинекологам и другим специалистам.